Елабужанка рассказала о том, как живет ее дочь с болезнью "бабочки"

Людей, живущих с буллезным эпидермолизом, называют «бабочками», метафорично сравнивая их чувствительную кожу с крылом бабочки. Мама Амаль Лукмановой Гульназ рассказала НК о том, как узнала об особенностях своей дочери, училась ухаживать за ее чувствительной кожей и как решилась определить ребенка в детский сад.
− Гульназ Саубановна, расскажите, как протекала беременность?
− Беременность протекала очень хорошо. До семи месяцев я работала, затем вышла в декрет. Дочка родилась в перинатальном центре Набережных Челнов ровно в сорок недель. Роды были естественные. Ничто не предвещало беды. Когда после рождения ребенка взвешивали и измеряли рост, неонатолог обнаружил на ножке дочки небольшую эрозию и отметил то, что ногти у малышки другого цвета. Тогда врач сказала мне, что за тридцать лет своей работы она такое видит впервые. После всех необходимых процедур ребенка мне не принесли – дочь положили в отделение патологии новорожденных. 
− Когда узнали об особенностях дочери? Когда поставили диагноз?
− Уже на второй день дежурный врач поставил ребенку диагноз: буллезный эпидермолиз. Это было воскресенье. Но на следующий день консилиум врачей опроверг этот диагноз, и ребенка начали лечить от пузырчатки (хроническое заболевание аутоиммунной природы, которое характеризуется появлением пузырей на клинически здоровой коже и слизистых оболочках. − Прим. автора). В отличие от буллезного эпидермолиза это не генетическое заболевание и поддается лечению антибиотиками. На протяжении месяца ребенка не мог осмотреть дерматолог. За это время мы прошли четыре курса антибиотиков, но толку от них не было. В итоге нам снова поставили диагноз: буллезный эпидермолиз. Мы написали заявление, что хотим забрать ребенка домой, так как все это время дочка лежала одна в отделении патологии новорожденных. Мы приехали домой в Елабугу, где об этом заболевании никто не знал. Это редкое генетическое заболевание. На коже и слизистых оболочках появляются пузыри и эрозии, которые проявляются при незначительных травмах или без них. В итоге кожа начинает отслаиваться, оставляя открытую рану. Ее нужно постоянно закрывать специальными перевязочными материалами и защищать от повторного повреждения. 
− Как ухаживаете за дочерью?
− Ежедневно купаем в специальных эмульсиях, размоченные корочки на теле убираем пинцетом, пузыри прокалываем, затем обрабатываем и перевязываем. Сейчас на ладонях и стопах ребенка очень сильный кератоз. На пальцах рук и ног очень толстые ногти, похожие на грибок. На самом деле это гиперкератоз. Пузыри появляются и на теле. Причины могут быть разные – от одежды, падения, жары, или просто спонтанно. Препараты, которые мы используем, не российского производства. В основном их изготавливают в Германии и Великобритании. На ногах Амаль – специальные повязки. Все эти манипуляции очень болезненны для ребенка. Особенно сильно поражены стопы. Тяжело переносим лето, в жару все тело покрывается пузырями.
− Есть ли трудности с одеждой и обувью?
− Обувь специальная, бесшовная. Амаль носит ее в детском саду. Уличную обувь тоже стараемся выбирать помягче. Одежду надеваем наизнанку, чтобы лишний раз не травмировать кожу. 
− А чем Амаль увлекается?
− Очень любит что-то вырезать из цветной бумаги, делать разные поделки, рисовать. У нее хорошо получается заучивать стихи. 
− Как Вы решились определить ребенка в детский сад?
− В детский сад Амаль начала ходить в прошлом году, пока только полдня. В это было сложно поверить. Она стала ходить самостоятельно только в два года, и мы думали, что до 5-6-ти лет у нас не получится отдать ее в детский сад. Конечно же, на всякий случай там есть наша аптечка со всем необходимым, и мы всегда на связи с воспитателем. 
− Что входит в аптечку девочки?
− Абсорбирующие повязки, растворы для промывания ран, успокаивающие бальзамы и эмульсии, гели для ран, специальные лосьоны, шампуни. Для каждого вида повреждений используются разные медикаменты, сеточки, мази. Все перевязочные материалы хороши тем, что не присыхают к нежной коже, держат раны во влажной среде. А еще бывает нужно хорошее слабительное. Все эти средства недешевые – в месяц только на них у нас уходит около 35-ти тысяч рублей. Мы используем немецкую косметику, которая разработана для особенной кожи. Кроме того, два раза в год проходим лечение в реабилитационном центре «Астра». Но есть и ограничения – массаж и бассейн нам противопоказаны. 
− В чем остро нуждаетесь сейчас?
− В специализированном питании, так как у ребенка – белково-энергетическая недостаточность. Она отстает в весе и росте. В еде используем специальные смеси. Необходимы и перевязочные материалы. 

Для справки
По мировой статистике, буллезный эпидермолиз встречается у одного ребенка из 50-100 тысяч. Причиной болезни является поломка в гене, из-за которой в организме не хватает белка, отвечающего за соединение слоев кожи. Буллезный эпидермолиз сегодня неизлечим. Но вовремя поставленный диагноз и правильный уход с применением специальных перевязочных средств позволяют избавить ребенка от страданий и обеспечить ему нормальную жизнь. По неподтвержденным данным, в стране проживает 2-2,5 тысячи «бабочек». Регистра таких людей в России нет.